NCL(Neuronal Ceroid Lipofuscinosis)
Что такое нейрональный цероидный липофусциноз (NCL)?
NCL, иногда называемый собачьим цероидным липофусцинозом, является болезнью накопления; токсины, которые организм обычно устраняет в качестве отходов, накапливаются в определенных тканях. С NCL это происходит в нервной системе.
Пораженные собаки начинают проявлять признаки в возрасте около полутора лет. Обычно, всё начинается с судорог, также собаки могут потерять зрение, демонстрировать кружащее поведение, слабоумие и агрессию.
Болезнь убивает собаку примерно, когда ей исполняется 2-3 года. NCL наследуется у некоторых пород. Она чрезвычайно редко встречается у австралийских овчарок.
Как диагностируется NCL?
Диагностика NCL может быть затруднена. Единственным полностью окончательным тестом является исследование ткани нервной системы при некропсии (посмертном вскрытии). Уровень картинена в крови может быть снижен, но этого не достаточно для окончально постановки диагноза.
Является ли NCL формой эпилепсии?
Нет. Эпилепсия является гораздо более распространенным заболеванием у австралийских овчарок.
Эпилепсия проявляется примерно в том же возрасте, что и NCL, и также может привести к летальному исходу. Тем не менее, другие признаки NCL должны помочь лечащему ветеринару понять, что приступы NCL вызваны чем-то иным и не являются первичной эпилепсией.
Является ли NCL наследственным?
Да, однако существует несколько форм заболевания, вызванных разными генами. NCL6 и NCL8 были идентифицированы у австралийских овчарок. Оба NCL6 и NCL8 являются рецессивными; у пораженных собак будет две копии мутации, а у носителей - одна.
Можно ли использовать тест ДНК для диагностики собаки с NCL до ее смерти?
Существуют ген-тесты, доступные как для NCL6, так и для NCL8. Если у собаки есть какая-то другая форма NCL, эти тесты не будут работать.
Насколько распространен NCL у австралийских овчарок?
Встречается крайне редко.
Что означает NCL для моей программы разведения?
Пострадавших собак не следует разводить, но они, вероятно, будут очень больны или уже мертвы до этого.
Необходимо определить тип NCL; если это NCL6 или NCL8, доступны тесты ДНК.
В маловероятных ситуациях, когда у вас есть австралийская овчарка с каким-то другим типом, ни один из родственников первого шага (родители и полные / сводные братья и сестры) не должен разводиться; это очень неприятное смертельное заболевание.
Если тест ДНК доступен, используйте его для идентификации носителей среди размножающихся особей и разводите их только с чистыми проверенными партнёрами. Отдайте предпочтение чистому потомству для продолжения.
Оригинал статьи: https://www.ashgi.org/neuro-ncl
Переведено Конашевич Катериной